Chorób związanych z osłonką mielinową

Komórki nerwowe wysyłają sygnały wzdłuż długich przewodów zwanych aksonami, które są izolowane substancją tłuszczową zwaną mieliną. Osłonka mielinowa umożliwia szybką transmisję sygnałów z układu nerwowego do reszty ciała. Kiedy mielina zostaje zniszczona - zwana demielinizacją - sygnały nerwowe są spowolnione lub zatrzymane. W ośrodkowym układzie nerwowym - mózgu i rdzeniu kręgowym - mielina nie może sama się naprawić po uszkodzeniu. Jednak w obwodowym układzie nerwowym - nerwy, które wędrują do rąk i nóg - mielina często może odrastać. Wiele chorób wpływa na osłonkę mielinową w centralnym i obwodowym układzie nerwowym.

Wideo dnia

Stwardnienie rozsiane

->

Człowiek z laską stojącą krokami Zdjęcie: Huntstock / DisabilityImages / Getty Images

Stwardnienie rozsiane jest najczęstszym przewlekłym zaburzeniem kalorycznym ośrodkowego układu nerwowego u młodych dorosłych, według listopad 2014 artykuł w "American Family Physician". MS jest autoimmunologiczną chorobą demielinizacyjną, co oznacza, że ​​układ odpornościowy atakuje własne ciało - w tym przypadku osłonkę mielinową w mózgu i rdzeniu kręgowym. Objawy mogą obejmować zmęczenie, nadwrażliwość na ciepło, drętwienie i mrowienie, problemy z pęcherzem, zaburzenia widzenia, osłabienie mięśni i depresję. MS może postępować zgodnie z kursem ustępująco-nawracającym - z atakami nasilającymi się objawami, po którym następuje częściowe lub całkowite wyleczenie. Może również podążać drogą progresywną, w której choroba stale się pogarsza.

Inne autoimmunologiczne zaburzenia osłony mielinowej

->

Lekarz ogląda zdjęcie rdzenia kręgowego Zdjęcie: stokkete / iStock / Getty Images

Zespół Guillaina-Barre'a, czyli GBS, pojawia się, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje osłonkę mielinową w obwodowym układzie nerwowym system - nerwy poza mózgiem i rdzeń kręgowy. GBS zwykle zaczyna się od osłabienia mięśni nóg, które rozkładają ciało. Mięśnie oddychania mogą się zaangażować. GBS może również wpływać na nerwy zaangażowane w nieświadome funkcje organizmu - prowadząc do nieprawidłowych rytmów serca, wahań ciśnienia krwi i trudności z oddawaniem moczu. Przyczyna GBS nie jest znana, choć czasami zdarza się po szczepieniach lub zabiegu chirurgicznym.

Inne zaburzenia autoimmunologiczne osłonki mielinowej obejmują poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, które obejmuje atak na rdzeń kręgowy i ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub ADEM, które obejmuje zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy.

Zaburzenia genetyczne osłony mielinowej

->

Lekarz sprawdza ciśnienie krwi u mężczyzny Zdjęcie: mangostock / iStock / Getty Images

W niektórych chorobach odziedziczonych osłona mielinowa nie rozwija się prawidłowo, lub z czasem ulega uszkodzeniu.Jednym z najbardziej znanych z tych zaburzeń jest związana z chromosomem X adrenoleukodystrofia lub X-ALD, która poważnie atakuje mężczyzn. W przypadku X-ALD w mózgu gromadzi się nienormalna substancja tłuszczowa, powodując uszkodzenie osłonki mielinowej. Objawy obejmują progresywną utratę umiejętności myślenia, osłabienie mięśni i drgawki. Choroba wpływa również na nadnercze, które regulują ciśnienie krwi i zdolność organizmu do odpowiedniego reagowania na stres.

Inne zaburzenia osłony mielinowej

->

Lekarz rozmawia z mężczyzną na wózku Zdjęcie: Comstock / Stockbyte / Getty Images

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, czyli PML, jest często śmiertelną demielinizacyjną chorobą mózgu wywołaną przez Johna Cunninghama, lub JC, wirus. PML występuje u osób z bardzo osłabionym układem odpornościowym, w tym z wirusem HIV. Występuje również u osób z chorobami autoimmunologicznymi - takimi jak MS lub łuszczyca - które przyjmują leki znane jako przeciwciała monoklonalne.

Mielinoliza centralnego pontinu, czyli CPM, wiąże się z uszkodzeniem osłonki mielinowej w pniu mózgu. Zwykle występuje z powodu szybkiej korekty niskiego poziomu sodu. W swojej najcięższej formie CPM może prowadzić do zespołu zamkniętego, co powoduje paraliż wszystkich mięśni ciała, z wyjątkiem oczu.